非阻塞型肥厚性心肌病變 是猝死未爆彈

肥厚性心肌病變是一種基因遺傳上的心血管疾病，為染色體顯性突變所引起。（圖／振興醫院提供）(健康傳媒)

文：陳如頤（健康傳媒） 

常在新聞媒體報導中看到，「他明明身體很好，也沒有心臟病史，怎麼會突然心臟病猝死？」「他是頂尖的運動員，在1次參加3鐵賽事時，在終點前倒地猝死。」這類的個案，都說平時沒有心臟病史，卻因1次心臟病發就死亡。

　　振興醫院心臟醫學中心魏崢主任指出，這極可能是肥厚性心肌病變（Hypertrophic Cardiomyopathy）所致，此乃一種基因遺傳上的心血管疾病，為染色體顯性突變引起，在美國約有60萬人受影響，盛行率高達200分之1。平常幾乎沒有症狀，而猝死竟是主要症狀之一，令人防不勝防。

　　魏崢說明，肥厚性心肌病變為左心室壁厚度超過15毫米，以型態來分可分為阻塞型、非阻塞型。阻塞型左心室肥厚性心肌病變，臨床上為呼吸困難、胸痛、暈眩、疲倦無力，甚至發生致死性的心律不整，較容易被確診。但大部分非阻塞型肥厚性心肌病變患者，平時不太有症狀，一旦出現症狀，就可能是致命性的心律不整，即使搶救回來，也可能因為嚴重心衰竭而必須換心。

　　最新研究發現，猝死是非阻塞型肥厚性心肌病變的最主要表現，可見其可怕程度。魏崢分析，臨床許多個案平時身體很好，沒有心臟病史，卻在運動過程中猝死，即因肥厚性心肌病變所致，且以年輕人居多。

　　以往治療肥厚性心肌病變以藥物為主，目的在於改善心臟舒張功能，但效果不佳。魏崢認為，開刀切除過多的心肌組織，則是另1個選擇，但如果切得不夠多，療效也有限。

　　魏崢舉例，就像切開1顆西瓜，然後挖裡面組織，挖到可容納70CC至100CC血量，如果挖得不夠多，可能必須重開1次。但如果挖得太多，又可能導致心室壁變得太薄，導致心臟破裂，難度相當高。振興心臟團隊成功完成2例罹肥厚性心肌病變手術，幫患者切除大量心肌，重新改造了讓原本塞滿肥厚心肌組織的心臟，讓心臟重現「心」室，恢復正常功能。

　　肥厚性心肌病變在外科手術方面已有突破性的發展，但最困難的是如何早期診斷，但患者症狀不明顯，往往很難早期接受檢查。因此，魏崢建議有肥厚性心肌病變家族史者接受心臟超音波檢查，因為這是屬於基因遺傳的心血管疾病，為染色體顯性突變引起。

　　振興醫院去年進行3萬例心臟超音波檢查，發現近100例肥厚性心肌病變個案，才能及時治療，大幅降低猝死的風險，並減少日後換心的需求。

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